İstanbul Tıp Fakültesi

AKADEMİK
HİZMETLER
HASTALAR İÇİN
ÖĞRENCİLER
LİNKLER

MİKOZİS FUNGOİDES POLİKLİNİĞİ

Mikozis Fungoides Polikliniği
MİKOZİS FUNGOİDES
HAKKINDA BİLGİ

Derinin vücudun savunmasıyla ilgili işlevleri de vardır. Bunu içinde barındırdığı savunma hücreleriyle yapar. Genel olarak "lenf dokusu" diye adlandırdığımız bu dokunun da vüduttaki diğer dokularda olduğu gibi, çeşitli nedenlerle ortaya çıkan ve içindeki hücrelerin birinin veya birkaçının "aşırı ve denetimsiz çoğalmasıyla" seyreden ve çıktığı yere göre adlandırdığımız, toplumun çoğu zaman yanlış biçimde "kanser" siye adlandırdığı hastalıkları vardır. Lenf dokusundan kaynağını alan bu tür hastalıklar da genel olarak "LENFOMA" olarak adlandırılır.

Deride de lenf dokusu bulunduğu için derideki lenf dokularının bu tür hastalıklarına da özel bir ad verilir ve "DERİ LENFOMASI" denilir. Deri lenfomaları, lenf dokusunun iki temel hücresi olan "T- ve B-lenfosit"lerden kökenini alan, klinik, histolojik ve immunfenotipik farklılıklara göre çeşitli alt gruplara ayrılan ve "sadece deriden kaynaklanan non-Hodgin lenfomalardır"

Evreleme işlemlerinin eksiksiz yapılıp tanı konmasından sonraki en az 6 ay boyunca deri dışı tutulum olmaması, derinin sekonder olarak tutulduğu, yani metastatik lenfomalardan ayırımı sağlayan en önemli özelliğidir.

Deri lenfomaları, sindirim sistemi lenfomalarından sonra 2. sıklıkta görülür. ABD için yıllık görülme sayısı (insidensi 100.000’de 0.5-1) olarak tahmin edilmektedir.

Deri lenfomalarının yaklaşık yarısını da T-lenfosit hücrelerinden kaynaklanan "Mikozis Fungoides (MF)" oluşturur.

MF, her yaşta ve her iki cinste görülebilir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, kronik antijenik uyarı, retrovirüsler ve karsinojen maddelerle uzun süreli temasın rolü üzerinde tartışılmaktadır.

MF'nin klasik şekli "Alibert-Bazin tipi Klasik MF"adını alır. Bu tipte birbirinden farklı 3 klinik evre vardır:

İlk evre "PREMİKOZİK EVRE" adını alır ve gövdenin herhangi bir yerinde çeşitli büyüklükte, kızarık, yüzeyi kepekli, tıpkı bir "ekzema "ya benzeyen yama tarzı deri döküntüleri vardır. Bu belirtiler genellikle çok kaşıntılıdır ve başlıca gluteal bölge gibi güneş görmeyen yerlerde daha sık gözlenir. Sedef hastalığı, kontakt ekzema hastalıklarına benzeyebilir ancak bu tür tanılara yönelik tedaviler bu belirtiler üzerinde herhangi bir düzelme veya değişiklik meydan agetirmezler. Genellikle bu özellikleri nedeniyle farklı deri hastalıkları uzmanlarına ya da merkezlerine gidildiği sırada tanı konulur.

Eskiden “büyük plaklı parapsoriasis” olarak bilinen ve bir tür sedef hastalığı sanılan bu tablonun artık doğrudan MF’in erken dönem yama tarzı lezyonları olduğu kabul edilmektedir.

Belirtilerden biopsi alınarak incelenmesi yani histopatoloji bu dönemde genellikle tanı koydurucu olmayabilir.

Hastalığın ikinci evresi "İNFİLTRE PLAK EVRESİ veya MİKOZİK EVRE" adını alır. Bu evrede önceki evrede anlatılan belirtilerin zemininde veya doğrudan sağlam deride kırmızımsı-kahverengi, yüzeyi ince kepekli derinin daha alt tabakalarına doğru yayılmış, bu nedenle ele derinin normal kıvamından daha sert gelen "infiltre plaklar" meydana gelir. Yine çok fazla kaşıntı vardır. Bu nedenle yanlışlıkla mantar hastalığı sanılması söz konusu olur.

Biopsi bu dönemde kesin tanının konulmasını sağlayan en önemli tetkiktir.

Hastalığın üçüncü evresi "TÜMÖR EVRESİ" adını alır ve daha önceki evrelerde görülen yama veya plak tarzı deri belirtileri üzerinde ya da doğrudan tümörlerin oluştuğu gözlenir. Bu evrede genellikle yama, plak ve tümörler birarada bulunur. Bu belirtiler kırmızı-kahverengi veya mavimsi kırmızı renkte, çok sayıda, hızla ülserleşmeye eğilimli belirtilerdir. tanı yine biopsiyle konulur ve doğrulanır.

MF'de deri dışında da bazı dokuların tutulduğu görülebilir. Bunlar arasında lenf düğümleri, kemik iliği, dalak, karaciğer ve akciğer gibi iç organlar yer alabilir.

Hastalığın bir de "ERİTRODERMİK MF" denilen bir formu görülebilirç Burada vücudun %80’inden fazlasının kızarık halde ve bunların üzerinde de yoğun kepek ve kabuklar olduğu görülür. Bu belirtiler mevcut MF belirtilerinden veya sağlam deriden gelişebilir. Arada sağlam deri alanları bulunabilir.

Tedavi edilebilen bir hastalık olan MF'de çeşitli tedavi yöntemleri uygulanır. hangi durumda hangi tedavinin uygulanacağı hastalığın evresi ve klinik görünümüne göre belirlenir.

Tedavide yerel steroidli ilaçlar, UvA- veya UvB Fototerapi, bazı yerel antineoplazmik ilaçlar, tüm vücut ve yerel olarak uygulanan çeşitli ışın tedavileri (radyoterapi/Elektron beam ışınlama), sistemik kemoterapi, interferon tedavisi, retinoik asit tedavisi, fotoferez (Ekstrakorporeal fotokemoterapi) uygulanabilmektedir.

Mikozis Fungoides hastalığına bakan özel dal polikliğimizde gerek genel poliklinikten gönderilen, gerekse özel olarak başvuran hastalara yönelik olarak tanı ve tedavisi işlemleri yapılmaktadır.


  WEB MASTER: Mustafa Sütlaş - Bu sayfa en son 15/11/2005 Tarihinde yenilenmiştir.